육종 종류별 차이 — 지방육종, 평활근·횡문근·활막육종, 골육종·유잉육종의 특징과 5년 생존율

지방과 섬유 조직의 육종

지방육종은 악성 연부조직 종양 가운데 두 번째로 흔하며 60~70대 남자에게 많고, 후복막과 다리 특히 허벅지에 잘 생기며 대부분 5~15cm 크기입니다. 잘 분화된 지방육종은 악성도가 낮아 원격 전이가 매우 드물고 수술 뒤 경과 관찰만 하는 경우가 많습니다.

지방육종의 5년 생존율은 점액성형과 높은 분화도형이 약 70%, 다형성형과 원형세포형이 약 50%, 후복막에 생긴 경우 40% 정도입니다. 다형성·역분화성 지방육종은 예후가 좋지 않습니다.

섬유육종은 30~40대에 주로 생기고 허벅지 아래쪽, 아래팔, 복벽에 잘 생깁니다. 섬유종이 갑자기 커지거나 수술 뒤 재발하면 의심해야 하며, 5년 생존율은 40~60%로 보고되고 소아에서는 80% 이상입니다.

근육과 활막의 육종

평활근육종은 자궁, 소화기, 후복벽, 혈관벽에 주로 생기고 팔다리에는 흔하지 않으며 30세 이후 여성에게 많습니다. 광범위 절제술로 치료하고 항암과 방사선은 효과가 별로 없습니다.

횡문근육종은 연부조직 육종 중 악성도가 높은 편이고 15세 이하 어린이에게 흔합니다. 재발률이 높고 일찍 폐나 림프계로 퍼지므로 항암과 방사선을 함께 해야 하며, 전체의 50~60%를 차지하는 배아형은 다른 형보다 예후가 좋습니다.

활막육종은 이름과 달리 관절 안보다 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막과 관련해 생기며, 청장년기에 많고 60% 정도가 무릎 주위 다리에 생깁니다. 진행은 느리지만 50% 정도에서 원격 전이가 발견되고 그중 90% 이상이 폐로 갑니다.

그 밖의 연부조직 육종

악성 섬유성 조직구종은 50~70세 고령에서 흔한 악성 연부조직 종양으로, 진단 당시 3~10%에서 전이를 보이며 5년 생존율은 60% 정도로 알려져 있습니다. 혈관육종은 악성 연부조직 종양 가운데 아주 드문 형태로 주로 노인에게서 발견되며 5년 생존율이 10~15% 정도로 예후가 매우 나쁩니다.

악성 말초신경초종은 팔다리 주요 신경의 몸 쪽에서 주로 생기고, 약 50%가 신경섬유종증 1형 환자에게서 나타납니다. 신경섬유종증 1형 환자의 4% 정도에서 이 종양이 생기며, 국소 재발과 원격 전이가 매우 많습니다.

뼈의 육종 — 골육종과 유잉육종

골육종은 10~25세 사이에 많이 생기고, 뼈 성장이 왕성한 시기에 빨리 자라는 허벅지뼈 아래쪽과 정강이뼈 위쪽, 즉 무릎 주변에 주로 생깁니다. 40세 이후에도 생기는데, 이때는 방사선 조사나 파제트병 같은 다른 원인에 뒤이어 생기는 경우가 많습니다.

항암화학요법이 도입되기 전인 1970년대까지 골육종의 2년 생존율은 15~20% 정도였지만, 지금은 대부분의 저자가 5년 생존율을 약 65~80%로 보고합니다. 수술 전 항암에 따른 종양 괴사 정도, 병기, 크기, 위치, 병적 골절 유무가 예후에 영향을 줍니다.

유잉육종은 진단 당시 전이가 없는 국소 단계에서 수술과 항암을 하면 5년 생존율이 60~70% 정도이고, 진단 때 이미 전이가 있는 15~28%에서는 30% 이하입니다. 골육종보다 수년 뒤 국소 재발이나 전이가 흔해 오랜 추적 관찰이 필요합니다.

원인으로 알려진 것

육종의 원인은 잘 알려져 있지 않지만 드물게 유전적 요인, 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 관련됩니다. 헤르페스 바이러스는 카포시 육종을 일으킬 수 있고, 엡스타인-바 바이러스는 면역 체계 문제로 혈관육종이나 평활근육종을 일으킬 수 있다고 알려져 있습니다.

신경섬유종증 1형, 망막아세포종, 결절성 경화증, 가족성 선종성 용종증, 리-프라우메니 증후군 같은 유전성 질환이 있으면 나중에 골종양과 악성 연부조직 종양이 생길 가능성이 높습니다. 다른 암으로 방사선 치료를 받았다면 골육종 위험이 높아지지만, 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종 위험을 높이지 않습니다.

오래된 양성 종양이 암으로 바뀌는 일은 매우 드뭅니다. 특별한 예방법이나 조기검진 프로그램도 아직 없습니다.

예후를 가르는 것 · 미루지 말 신호

예후 인자는 종양의 크기와 깊이, 수술 절제연, 수술 전 항암 반응, 조직학적 등급, 임상 병기입니다. 크고 깊을수록, 등급이 높을수록 예후가 나쁘고, 수술 전 항암 반응률이 90% 이상이면 생존율이 높습니다. 적절한 절제연은 국소 재발을 낮추지만 원격 전이 가능성은 낮추지 못한다는 연구 결과도 있습니다.

배 안에 생긴 혹은 만져지지도 않고 아프지도 않아 발견이 어려운 경우가 많습니다. 복통이 심해지거나 대변에 피가 묻어 나오면 악성 연부조직 종양 가능성도 의심해 봐야 합니다.